懒惰性白细胞综合征

编辑:取笑网互动百科 时间:2020-04-10 01:53:59
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懒惰性白细胞综合征(lazy-leukocytesyndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophilparalysis)因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童,临床表现无特殊治疗,主要是防治感染。
中文名
懒惰性白细胞综合征
外文名
lazy-leukocytesyndrome
别    称
中性粒细胞“麻痹”(
主要人群
儿童

懒惰性白细胞综合征疾病描述

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若白细胞总数明显减少,低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者,称为懒惰性白细胞综合征。发生懒惰性白细胞综合征时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。懒惰性白细胞综合征可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于白细胞极度缺乏,机体抵抗力明显下降,感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡,常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害,出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染,出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍,甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复,死亡率极高。

懒惰性白细胞综合征疾病病因

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病因是基因的缺陷,懒惰性白细胞综合征常见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病、酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。 中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。
此外有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentousprotein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

懒惰性白细胞综合征症状体征

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1、忌肥甘厚腻; 2、宜清淡而富于营养;
3、注意气候的变化,及时增减衣被,防止感受外邪而发病。
4、慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素(放射线、烷化剂等);
5、避免过度劳累;
6、接触放射线、X线、γ线、β线、中子射线等工作的人,注意安全防护,定期检查血常规。
词条标签:
疾病